Kliniske kriterier for limbic-predominant amnestic neurodegenerative syndrome
LANS kan overfladisk set minde om Alzheimers sygdom, men i modsætning til alzheimer er årsagen ikke degeneration af områder i hjernebarken (cortex), men derimod overvejende degeneration af det limbiske system, der er en samling dybereliggende, indbyrdes forbundne strukturer, som blandt andet omfatter hippocampus og amygdala. LANS overlapper med syndromet limbic predominant age-related TDP-43 encephalopathy (LATE), men den underliggende molekylære patologi behøver ikke at være TDP-43 (TAR DNA-bindende protein 43), og LANS inkluderer således også andre, mere sjældne neurodegenerative sygdomstilstande.
Kliniske kriterier
Der skelnes mellem kliniske kernekriterier og to kategorier af støttende kriterier.
Kliniske kernekriterier
Tilstanden fremstår som et langsomt fremadskridende, amnestisk, overvejende neurodegenerativt syndrom (snigende debut med gradvis progression over to eller flere år), uden at der er andre sygdomme, der bedre kan forklare de kliniske symptomer.
Almindelige støttende kriterier
- Høj alder på undersøgelsestidspunktet (generelt ≥75 år)
- Kognitiv svækkelse i let grad med stort set bevarede neocortikalt-understøttede funktioner
- Atrofi af hippocampus i en grad, der er ude af proportioner med syndromets sværhedsgrad
- Forringet semantisk hukommelse kombineret med generelt let nedsat kognitiv svækkelse
Avancerede støttende kriterier
- Limbisk hypometabolisme og fravær af neocortikalt degenerativt mønster på FDG-PET-scanning
- Lav sandsynlighed for udtalt neocortikal tau-patologi
Ved at kombinere kriterierne kunne forskerne definere fire forskellige grader af sandsynlighed for, at en patient skulle have LANS.
De kliniske LANS-kriterier er afprøvet på to kohorter af patienter med overvejende amnestisk syndrom, der fik foretaget obduktion af hjernen, efter at de var afgået ved døden. På baggrund af de neuropatologiske fund kunne patienterne opdeles i tre grupper: 1) patienter med alzheimerpatologi i hjernen, 2) patienter med LATE-patologi og 3) patienter med både alzheimer- og LATE-patologi.
De kliniske LANS-kriterier kategoriserede de tre patientgrupper effektivt. Alzheimerpatienterne havde den laveste sandsynlighed for LANS, patienter med blandet neuropatologi havde en middelhøj sandsynlighed, og patienter med LATE-patologi havde høj sandsynlighed.