Demens ved Downs syndrom

Trisomi 21

Downs syndrom udgør den mest almindelige kromosomsygdom og viser sig ved mental retardering og særlige fysiske kendetegn, der tidligere gav anledning til betegnelsen mongolisme.

Sygdommen skyldes et helt eller delvist ekstra eksemplar af kromosom nr. 21 og kaldes derfor også trisomi 21. Den gennemsnitlige risiko for at få et barn med Downs syndrom er ca. 1:800. Risikoen øges væsentligt med moderens alder.

Forekomst

Der skønnes at være over 2.000 nulevende danskere med Downs syndrom. Heraf er omkring halvdelen over 40 år og dermed i farezonen for at udvikle demens. Den høje forekomst af demens og andre normalt aldersrelaterede sygdomme har ført til hypoteser om tidlig (præmatur) aldring ved Downs syndrom.

Den forventede levealder for personer med Downs syndrom er de senere årtier steget markant og ligger nu gennemsnitligt på omkring 50 år – men med betydelig spredning. Symptomer på demens kan ses hos personer med Downs syndrom allerede fra omkring 30-årsalderen.

Fra omkring 45-50 årsalderen mener man, at omkring halvdelen har udviklet demens, og andelen af demensramte når op omkring 75-90 % blandt personer med Downs syndrom, der bliver 65 år gamle.