Wernicke-Korsakoffs syndrom

Syndromet blev først beskrevet i 1880'erne af den russiske neuropsykiater Sergei Korsakoff, der observerede det hos 46 patienter, hvoraf to tredjedele var kroniske alkoholikere.

Under 2. Verdenskrig sås Wernicke-Korsakoffs syndrom blandt fejlernærede krigsfanger, der var henvist til en vitaminfattig diæt af polerede, hvide ris.

Faser

Den akutte fase af Wernicke-Korsakoffs syndrom kaldes for Wernickes encephalopati og har en karakteristisk triade af symptomer i form af okulomotoriske (øjenbevægelses-) forstyrrelser, ataksi (ukoordinerede bevægelser) og konfusion (forvirring) med tendens til at fabulere.

Wernickes encephalopati er en kritisk tilstand, der kræver omgående parenteral behandling med thiamin i høje doser. Dødeligheden er op til ca. 20 %, hvis tilstanden ikke behandles, og ca. 85 % af de ubehandlede tilfælde udvikler Wernicke-Korsakoffs syndrom.

Hvis Wernickes encephalopati når at udvikle sig til Wernicke-Korsakoffs syndrom, er tilstanden uhelbredelig. Omkring 25 % af patienterne med Wernicke-Korsakoffs syndrom får behov for institutionsanbringelse.

Forekomsten af Wernicke-Korsakoffs syndrom er ca. 1-2 % ved post-mortem-undersøgelser af kroniske alkoholmisbrugere.

Påvirkningen af hjernen

Neuropatologisk er Wernicke-Korsakoffs syndrom karakteriseret ved svind (atrofi) af strukturer i diencephalon (mellemhjernen). Det drejer sig om bl.a. den forreste og midterste del af thalamus, af corpora mammilare, der er placeret på hjernens underside, samt af forbindelsen mellem disse to hjernestrukturer (den mammillo-thalamiske forbindelse). Desuden viser flere undersøgelser svind af frontallapperne.

Neuropsykologisk ses i den kroniske fase et karakteristisk hukommelsestab (amnesi), der både rammer evnen til at indlære noget nyt (anterograd amnesi) og huske tilbage i tiden (retrograd amnesi). Men også andre kognitive funktioner forringes som regel i et omfang, så kriterierne for demens opfyldes.